3-Hydroxy-4,5-bis(hydroxymethyl)-2-methylpyridine Cas: 65-23-6 Vovoka fotsy
| Catalog Number | XD90442 |
| Anaran'ny vokatra | 3-Hydroxy-4,5-bis(hydroxymethyl)-2-methylpyridine |
| čas | 65-23-6 |
| Formula molekiola | C8H11NO3 |
| Lanja molekiola | 169.18 |
| Details fitahirizana | Ambient |
| Code de tariff mirindra | 29362500 |
Product Specification
| Bika Aman 'endrika | Vovoka fotsy |
| sahy miteny | >99% |
| hakitroky | Fotoana fitazonana mitovy |
| Ny sisa tavela amin'ny ingnition | <0,5% |
| Famantarana | Fihetseham-po tsara |
| Fatiantoka amin'ny fanamainana | <0,5% |
| asidra | 2.6 |
Ny fiovan'ny roa amin'ny fototarazo cystathionine beta-synthase (CBS) dia hita tao amin'ny mpiray tam-po roa Japoney miaraka amin'ny homocystinuria tsy mamaly pyridoxine izay nanana haavon'ny methionine tao amin'ny rany nandritra ny vanim-potoanan'ny neonatal.Ireo marary roa ireo dia heterozygote mitambatra amin'ny alleles mutant roa: ny iray dia nanana fifindran'ny A-to-G tao amin'ny nucleotide 194 (A194 G) izay nahatonga ny fanoloana histidine-to-arginine amin'ny toerana 65 amin'ny proteinina (H65R), raha ny iray kosa manana a Ny fiovan'ny G-to-A amin'ny nucleotide 346 (G346A) izay nahatonga ny fanoloana glycine-to-arginine amin'ny toerana 116 amin'ny proteinina (G116R).Ireo proteinina mutant roa dia naseho misaraka tao amin'ny Escherichia coli, ary tsy ampy ny hetsika catalytic.Na dia eo aza ny fototarazo mitovy aminy sy ny fihinanana proteinina saika mitovy, ireo iray tampo ireo dia naneho ny haavon'ny methionine tao amin'ny ra nandritra ny vanim-potoanan'ny neonatal, izay nanoro hevitra fa ny haavon'ny methionine ao amin'ny ra dia tsy voafaritra amin'ny tsy fahampian'ny fototarazo CBS sy ny fihinanana proteinina, fa koa amin'ny alàlan'ny asan'ny anzima hafa tafiditra amin'ny metabolisma methionine sy homocysteine, indrindra mandritra ny vanim-potoanan'ny zaza vao teraka.Noho izany, ny zaza vao teraka izay manana mpiray tampo amin'ny homocystinuria, na dia ara-dalàna aza ny haavon'ny methionine ao amin'ny rany amin'ny fitiliana faobe amin'ny zaza vao teraka, dia tokony hojerena amin'ny alàlan'ny fitiliana ny asan'ny enzyme na ny famakafakana ny fototarazo mba hahazoana fitsaboana. nanomboka haingana araka izay azo atao mba hisorohana ny fivoaran'ny soritr'aretina klinika.Ankoatr'izay, tokony hamolavola fomba vaovao sy saro-pady kokoa amin'ny fitiliana faobe ny tsy fahampian'ny CBS amin'ny zaza vao teraka.
