Glycylglycine Cas: 556-50-3 99% vovoka fotsy
| Catalog Number | XD90282 |
| Anaran'ny vokatra | Glycylglycine |
| čas | 556-50-3 |
| Formula molekiola | C4H8N2O3 |
| Lanja molekiola | 132.11792 |
| Details fitahirizana | Ambient |
| Code de tariff mirindra | 29241900 |
Product Specification
| Fatiantoka amin'ny fanamainana | <0,2% |
| Solfata | <0,02% |
| sahy miteny | 99% |
| Asidra amino hafa | Tsy hita |
| Transmittance | >95% |
| klôro | <0,02% |
| Bika Aman 'endrika | Fotsy hatramin'ny vovoka fotsy |
| Iron (Fe) | <30ppm |
| Metaly mavesatra (Pb) | <10ppm |
| Ammonium (NH4) | <0,02% |
| Arsenika (as2O3) | <1ppm |
| Ny sisa amin'ny ignition (toy ny sulfate) | <0,15% |
Ny tsy fahampian'ny Carbamoyl phosphate synthetase 1 (CPS1) noho ny fiovan'ny CPS1 dia aretina tsy fahita firy amin'ny tsingerin'ny urea autosomal-recessive izay miteraka hyperammonemia izay mety hitarika fahafatesana na fahasimban'ny neurolojia mafy.CPS1 dia mampiakatra ny fiforonan'ny carbamoyl phosphate avy amin'ny amoniaka, bikarbonate ary molekiolan'ny ATP roa, ary mitaky ny allosteric activator N-acetyl-L-glutamate.Ny fiovan'ny klinika dia mitranga any amin'ny faritra coding CPS1 manontolo, fa indrindra amin'ny fianakaviana tokana, tsy dia miverimberina loatra.Nomarihinay eto ny hany fantatra amin'izao fotoana izao miverimberina CPS1 mutation, p.Val1013del, hita amin'ny iraika ambin'ny folo tsy mifandray amin'ny taranaka Tiorka mampiasa recombinant His-tagged karazana bibidia na mutant CPS1 voalaza ao amin'ny baculovirus / rafitra sela bibikely.Ny fanehoan-kevitry ny CPS1 eran-tany sy ny fanehoan-kevitra ampahany amin'ny ATPase sy ATP izay maneho ny bikarbonate sy ny dingana phosphorylation karbamate dia nodinihina.Hitanay fa ny karazana bibidia CPS1 sy ny mutant V1013del dia naneho ny haavon'ny fanehoana sy ny fahadiovana mitovy, fa ny CPS1 mutant dia tsy nampiseho hetsika tavela manan-danja.Ao amin'ny modely ara-drafitra CPS1, ny V1013 dia an'ny β-strand hydrophobic be dia be eo afovoan'ny β-sheet afovoan'ny A subdomain amin'ny sehatra phosphorylation karbamate ary akaiky ny tonelina karbamate voalaza mialoha izay mampifandray ireo tranokala phosphorylation.Ny fandinihana haplotype dia nanoro hevitra fa ny p.Val1013del dia fiovan'ny mpanorina.Ho fehin-kevitra, ny mutation p.V1013del dia manafoana ny CPS1 fa tsy mahatonga ny enzyme ho tsy marin-toerana na tsy mety levona.Ny fiverimberenan'ity fiovana manokana ity amin'ny marary Tiorka dia azo inoana fa vokatry ny mpanorina, izay mifanaraka amin'ny consanguinity matetika hita amin'ny mponina voakasika.
