Products

Ny fanangonana nokleary amin'ny endrika mutant amin'ny proteinina nokleary Lamin-A, antsoina hoe Progerin (PG) na Lamin AΔ50, dia mitranga amin'ny Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome (HGPS) na Progeria, aretina miha-hantitra.Ny iray amin'ireo soritr'aretina lehibe amin'ity fikorontanan'ny fototarazo ity dia ny fahaverezan'ny tavy ambany noho ny lipodystrophy. vokatry ny fanehoana PG amin'ny fahafahan'ny fanavahana an'ity tsipika sela ity, iray amin'ireo modely adipogène be mpampiasa indrindra.Ny quantitative proteomics (iTRAQ) dia natao handinihana ny vokatry ny fanangonana PG.Maro amin'ireo proteinina modulated no nohamarinina tamin'ny immunoblotting sy PCR tena izy.Ny fiasan'ny mitochondrial dia nodinihina tamin'ny fandrefesana ny a) ny asan'ny mitochondrial basal, b) ny famokarana anion superoxide ary c) ny fahombiazan'ny tsirairay amin'ny complexe samihafa amin'ny rojom-pisefoana. Ny fihenan'ny taham-pivoarana sy ny tsy fahampian'ny fahaiza-manaon'ny adipogène raha ampitahaina amin'ny fanaraha-maso.Ny famakafakana proteomika quantitative dia nampiseho proteinina 181 be dia be (p <0.05) novolavolaina tao amin'ny preadipocytes PG-expressing.Ny fiasan'ny mitochondrial dia misy fiantraikany amin'ny sela maneho PG.Amin'ny ankapobeny, hitanay ny fitomboan'ny asan'ny complex I sy ny famokarana anion superoxide.Ny incubation miaraka amin'ny reactive Oxygen Species (ROS) scavenger agents dia mitondra mankany amin'ny fihenan'ny autophagic proteolysis araka ny nambaran'ny LC3-II / LC3-I ratio.PG amin'ny sela 3T3L1 dia mampiroborobo ny fiovana amin'ny dingana biolojika maromaro, anisan'izany ny firafitry ny cytoskeleton, metabolism lipida, calcium fandrindrana, fandikana, fiforitra proteinina ary famokarana angovo avy amin'ny mitochondria.Ny angon-drakitray dia manamafy ny fandraisana anjara amin'ny fanangonana ROS amin'ny phenotype fahanterana aloha loatra ary mametraka fifandraisana misy eo amin'ny dysfunction mitochondrial sy ny fahaverezan'ny proteostasis ao amin'ny HGPS.