Products

Ao amin'ny aretin'ny urine maple syrup (MSUD), ny L-amino (BCAA) ary ny asidra 2-oxo (BCOA) dia miangona ao anaty ranon-tena noho ny tsy fahampian'ny sampana 2-oxo acid dehydrogenase complexes.Ao amin'ny MSUD, kely ny fampahalalana azo momba ny maha-zava-dehibe ny fanariana urine amin'ireo fitambarana rojo sampana.Nodinihinay ny fivoahan'ny renal ny leucine, valine, isoleucine ary alloisoleucine, ary ny asidra 2-oxo 4-methyl-2-oxopentanoate (KIC), 3-methyl-2-oxobutanoate (KIV), (S) - (S-). KMV), ary (R) -3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), mampiasa santionan'ny plasma sy urine (n = 63) avy amin'ny marary 10 miaraka amin'ny MSUD klasika.Ny fivoahan'ny renal fractional amin'ny BCAA maimaim-poana dia tao anatin'ny fetra ara-dalàna (<0,5%) ary tsy miankina amin'ny fifantohana amin'ny plasma.Ny famotsorana ny BCAA mifatotra (N-acylated) dia ara-dalàna ary tsy miankina betsaka amin'ny BCAA plasma concentrations.Ny fivoahan'ny renal fractional an'ny BCOA dia ao amin'ny filaharana KIC << KIV < R-KMV < na = S-KMV (sarotra (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- KMV 0.1-35.9), mifandray be amin'ny fifantohana plasma KIC, ary amin'ny ankapobeny dia avo kokoa noho ny an'ny BCAA mifandraika.Ny vokatra dia mampiseho fa ny renal excretion ny BCAA maimaim-poana ary koa ny acylated derivatives dia tsinontsinona.Ny famotsorana ny BCOA amin'ny renal anefa dia manohitra ny fitomboan'ny BCAA ary noho izany dia manampy amin'ny fampidinana ny dobo BCAA manontolo ao amin'ny MSUD.